Αποτελεί εξαιρετικά σπάνια νόσο, εμφανίζεται στο 0,5%-2% των περιπτώσεων με υπερπαραθυρεοειδισμό, και προσβάλλει κυρίως ηλικίες από 39-54 ετών.
Η πρόωρη διάγνωση είναι δύσκολη εφόσον τα συμπτώματα είναι τα ίδια με αυτά του καλοήθους αδενώματος. Εν τούτοις οι σχετικά υψηλότερες τιμές τόσο του ασβεστίου όσο και της παραθορμόνης πρέπει να θέσουν την υποψία του καρκινώματος.
Οι εξετάσεις εντοπισμού του πάσχοντος αδένος είναι οι ίδιες (υπερηχογράφημα τραχήλου και σπινθηρογράφημα SESTAMIBI) ενώ η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία προσφέρει επιπλέον πληροφορίες.
Κατά την επέμβαση η σκληρότητα του ογκιδίου, η φλεγμονή και η δυσκολία στην αποκόλληση από τους γύρω ιστούς χαρακτηρίζουν συνήθως τα καρκινώματα αυτά, ενώ μερικές φορές παρατηρείται και καθολική διήθηση του θυρεοειδούς ή του παλίνδρομου νεύρου. Άλλες φορές όμως δεν διαφέρουν καθόλου από τα καλοήθη αδενώματα και η ταχεία βιοψία μπορεί να προσφέρει πολύτιμες πληροφορίες. Η παρουσία λεμφαδενικών μεταστάσεων δεν είναι συχνό εύρημα κατά την πρώτη επέμβαση.
Η χειρουργική επέμβαση που συνιστάται όταν η υποψία του καρκίνου έχει τεθεί, είναι η αφαίρεση των δύο ομόπλευρων παραθυρεοειδών και του σύστοιχου θυρεοειδικού λοβού.
Μετεγχειρητικά η πτώση των επιπέδων του ασβεστίου αποτελεί το καλύτερο κριτήριο της επιτυχούς θεραπείας, ενώ η παραθορμόνη ενδέχεται να παραμένει άνω των φυσιολογικών ορίων. Η υποτροπή της νόσου είναι συχνό φαινόμενο και θα μπορούσε να εμφανιστεί ακόμα και 20 χρόνια αργότερα. Μετά από επανεγχείρηση για μετάσταση παραθυρεοειδικού καρκινώματος η επιβίωση περιορίζεται σε λίγους μήνες.
Τα μέχρι τώρα στοιχεία δείχνουν πως τα χημειοθεραπευτικά σχήματα που έχουν εφαρμοστεί και η ακτινοθεραπεία δεν έχουν καμιά επίδραση στην ανάπτυξη της νόσου.